Ventilation non invasive au long cours, consommation de CPAP chez les enfants en France atteints de maladies neuromusculaires

Ce nouveau rapport montre également la valeur des bases de données nationales qui suivent l’utilisation de l’assistance ventilatoire.

Une nouvelle étude chez des enfants français atteints de troubles neuromusculaires (NMD) montre que l’utilisation à long terme de la ventilation non invasive (VNI) a augmenté de manière significative au cours des 20 dernières années et que atrophie musculaire spinale (SMA) était le diagnostic le plus courant chez les enfants ayant reçu un traitement

Le rapport, qui comprend des données provenant de 27 centres médicaux universitaires pédiatriques en France, permet de montrer comment l’utilisation de l’assistance ventilatoire a évolué au fil du temps. L’étude a été Publié dans Troubles neuromusculaires.

Les auteurs ont écrit que la VNI, qui peut inclure la pression positive continue (CPAP), est un moyen de compenser le risque d’hypoventilation alvéolaire causée par la NMD.

« Le rôle de la VNI est d’aider ou de » remplacer « les muscles respiratoires affaiblis pour corriger l’hypoventilation alvéolaire en maintenant un volume courant et une ventilation minute adéquats », ont déclaré les auteurs.

La VNI est initialement utilisée la nuit, lorsque la respiration a tendance à être moins efficace physiologiquement, expliquent les auteurs. Au fil du temps, cependant, les patients peuvent avoir besoin d’une assistance respiratoire diurne.

La France dispose d’un réseau de VNI qui suit les données sur l’utilisation pédiatrique de la VNI et/ou de la CPAP. Une étude du réseau de 2021 a montré que 1447 enfants de moins de 20 ans utilisaient la VNI/PPC pendant au moins 3 mois au 1er juin 2019. Parmi ceux-ci, 28 % avaient une NMD.

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Dans le nouveau rapport, les chercheurs ont voulu proposer une analyse détaillée de cette cohorte NMD afin de mieux comprendre quels patients utilisaient la VNI.

Les auteurs ont constaté que 63 % des enfants atteints de NMD qui utilisaient une VNI à long terme en 2019 étaient des hommes et que l’ensemble de la cohorte avait un âge moyen de 11,2 ans. Parmi ceux-ci, 33 % avaient un diagnostic de SMA, 30 % avaient une myopathie/dystrophie congénitale, 20 % avaient une dystrophie musculaire de Duchenne et 7 % avaient une dystrophie myotonique de Steinert. Les 9% restants avaient d’autres NMD, ont déclaré les auteurs.

De tous les patients qui ont reçu la VNI, seulement 6 % recevaient un traitement CPAP. En moyenne, les enfants utilisant la VNI / CPAP l’ont utilisé pendant 8 heures par jour, ont-ils noté.

Les auteurs de l’étude ont ajouté que les données montrent une forte augmentation du nombre d’enfants atteints de NMD qui ont reçu une VNI / CPAP à long terme en France au cours des 2 dernières décennies, passant de seulement 35 en 2000 à 387 en 2019.

« Cependant, bien que le nombre de patients atteints de NMD ait augmenté de manière significative, la proportion de patients atteints de NMD traités par VNI/PPC au long cours est restée relativement stable, passant de 34 % en 2000 à 27 % en 2019, en raison de la forte augmentation des enfants traités. avec CPAP pour une obstruction grave des voies respiratoires supérieures », ont-ils écrit.

Ils ont déclaré que des augmentations similaires avaient été observées dans le monde.

Dans 85% des cas, le traitement a été initié par élection. Les auteurs ont déclaré que le point de données suggère que le dépistage de l’hypoventilation nocturne fonctionne, car la VNI / CPAP n’est initiée qu’en raison d’une exacerbation respiratoire dans 15% des cas.

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Les auteurs ont déclaré que l’étude montre la valeur des ensembles de données tels que le réseau NIV en France. Ils ont déclaré que ces réseaux deviendront encore plus importants à mesure que les thérapies modificatrices de la maladie deviendront plus largement disponibles pour les NMD telles que la SMA.

« Les enquêtes et les registres permettent également de fournir une prise en charge médicale optimale et aident à définir des recommandations et des lignes directrices pour l’initiation, le suivi et le sevrage de la VNI/PPC pour cette population de plus en plus difficile », ont-ils conclu.

Référence

Allaer L, Khirani S, Griffon L, et al. Ventilation non invasive de longue durée et pression positive continue chez les enfants atteints de maladies neuromusculaires en France. Trouble neuromusculaire. Mise en ligne le 24 septembre 2022. doi : 10.1016 / j.nmd.2022.09.008

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